अशर सिंड्रोम और मानसिक स्वास्थ्य

अशर सिंड्रोम एक दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति है जिसमें जन्मजात या बचपन में शुरू होने वाला बहरापन, रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के कारण धीरे-धीरे बढ़ने वाली दृष्टि हानि के साथ जुड़ा होता है। यह स्थिति मानसिक रूप से इसलिए अनोखी है क्योंकि समय के साथ बढ़ती दृष्टि हानि उन्हीं दृश्य माध्यमों को कमजोर कर सकती है जिन पर कई बहरे व्यक्ति संवाद के लिए निर्भर रहते हैं, जैसे सांकेतिक भाषा और होंठ पढ़ना, जिससे एक ऐसा अनुभव बनता है जिसमें पहले से अनुमानित क्षति का शोक और पहचान का निरंतर पुनर्निर्माण दोनों शामिल हैं।

अशर सिंड्रोम को समझना

अशर सिंड्रोम दुनिया भर में बहरेपन और अंधेपन के एक साथ होने का सबसे सामान्य आनुवंशिक कारण माना जाता है, और अनुमान है कि यह हर 100,000 में से 4 से 17 लोगों को प्रभावित करता है। इसके तीन मुख्य प्रकार होते हैं जो गंभीरता और समय में भिन्न होते हैं: टाइप 1 में बच्चा पूरी तरह बहरा पैदा होता है और दृष्टि हानि आमतौर पर बचपन में ही शुरू हो जाती है, टाइप 2 में जन्म से मध्यम से गंभीर बहरापन होता है जबकि दृष्टि हानि बाद में शुरू होती है, और अपेक्षाकृत कम सामान्य टाइप 3 में सुनने और देखने दोनों की क्षमता धीरे-धीरे कम होती जाती है। यह स्थिति कई जीनों में उत्परिवर्तन के कारण होती है, जिनमें टाइप 1 से जुड़ा MYO7A और टाइप 2 से जुड़ा USH2A प्रमुख हैं। हालांकि रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा को रोकने के लिए अभी कोई स्वीकृत उपचार नहीं है, जीन थेरेपी पर नैदानिक परीक्षण जारी हैं, और श्रवण यंत्र तथा कॉक्लियर इम्प्लांट जीवन की गुणवत्ता में उल्लेखनीय सुधार ला सकते हैं।

बच्चों और परिवारों के लिए भावनात्मक सहायता

स्थिति के बारे में जल्दी और ईमानदारी से बताएं। निदान की पुष्टि होते ही बच्चे को उसकी उम्र के अनुसार अशर सिंड्रोम के बारे में बताना भरोसा बनाने में मदद करता है और उसे बाद में अप्रत्याशित बदलावों का सामना करने के बजाय नियंत्रण का एहसास देता है।
वैकल्पिक संवाद के तरीके जल्दी सीखना शुरू करें। दृष्टि हानि बढ़ने से पहले स्पर्श-आधारित सांकेतिक भाषा जैसी विधियां सीखना व्यक्ति और परिवार दोनों को बिना किसी संकट के समय रहते अनुकूल होने का मौका देता है।
कॉक्लियर इम्प्लांट के बारे में चिकित्सा टीम से पूछें। बहरे-अंधेपन से जुड़े 491 लोगों की एक व्यापक समीक्षा में पाया गया कि अशर सिंड्रोम वाले लोग कॉक्लियर इम्प्लांट से उतना ही लाभ उठाते हैं जितना अन्य लोग, इसलिए इस विकल्प पर जल्दी चर्चा करने में संकोच न करें।
अशर सिंड्रोम के लिए विशेष संगठनों से जुड़ें। इस स्थिति वाले लोगों की ज़रूरतें केवल बहरे या केवल दृष्टिबाधित लोगों से अलग होती हैं, इसलिए बहरे-अंधेपन में विशेषज्ञता रखने वाले संगठनों से जुड़ना अधिक प्रासंगिक सहायता और अनुभव प्रदान करता है।
बहु-विषयक देखभाल टीम पर भरोसा करें। सबसे अच्छा संभव कार्यात्मक स्तर बनाए रखने के लिए आमतौर पर कान-नाक-गला विशेषज्ञ, नेत्र रोग विशेषज्ञ, गतिशीलता प्रशिक्षक और आनुवंशिक परामर्शदाता के साथ नियमित जांच ज़रूरी होती है।

पहले से अनुमानित क्षति का मानसिक बोझ

अशर सिंड्रोम वाले 90 वयस्कों पर किए गए एक ब्रिटिश सर्वेक्षण में पाया गया कि अवसाद के लक्षण शारीरिक और मानसिक दोनों तरह की स्वास्थ्य-संबंधी जीवन गुणवत्ता में गिरावट से जुड़े थे, जबकि अकेलेपन की भावना विशेष रूप से मानसिक जीवन गुणवत्ता में गिरावट से जुड़ी थी। लेकिन उसी सर्वेक्षण में एक उत्साहजनक निष्कर्ष भी सामने आया: सामाजिक सहायता बेहतर मानसिक जीवन गुणवत्ता से जुड़ी पाई गई, जिसका अर्थ है कि एक सहायक संबंध नेटवर्क बनाना केवल आरामदायक नहीं बल्कि एक वास्तविक सुरक्षात्मक कारक है जिस पर सक्रिय रूप से काम किया जा सकता है।

जीवन की गुणवत्ता और अनुकूलन की प्रक्रिया

अशर सिंड्रोम के मनोसामाजिक पहलुओं पर इक्कीस अध्ययनों की एक समीक्षा में पाया गया कि अधिकांश प्रभावित लोग समय के साथ अपनी जीवनशैली में बदलाव के अनुकूल हो जाते हैं, भविष्य के प्रति आशा बनाए रखते हैं, और कठिनाइयों के बावजूद अपने लक्ष्यों को प्राप्त करने की क्षमता पर विश्वास रखते हैं। फिर भी, समीक्षा ने एक वास्तविक शोध अंतर की ओर इशारा किया कि बहरेपन और अंधेपन दोनों को मिलाकर एक नई पहचान बनाने की दीर्घकालिक प्रक्रिया को अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं गया है। एक अन्य उत्साहजनक पहलू में, बहरे-अंधे व्यक्तियों में कॉक्लियर इम्प्लांट की एक व्यापक समीक्षा में पाया गया कि इम्प्लांट कराने वाले लगभग 70 प्रतिशत लोगों ने मौखिक संवाद की क्षमता हासिल कर ली, और अशर सिंड्रोम वाले तथा न रखने वाले लोगों के बीच कोई उल्लेखनीय अंतर नहीं पाया गया।

आत्मविश्वास और जुड़ाव बनाने के लिए व्यावहारिक सुझाव

संकट आने का इंतज़ार न करें। उदासी या चिंता की भावनाओं के गंभीर होने तक रुकने के बजाय, निदान होते ही या दृष्टि हानि के पहले संकेत दिखते ही मानसिक स्वास्थ्य विशेषज्ञ से जुड़ना बेहतर होता है।
गतिशीलता प्रशिक्षक को जल्दी शामिल करें। यह विशेषज्ञ दृष्टि हानि बढ़ने से पहले ही सुरक्षित और आत्मविश्वास से आवाजाही के कौशल सिखाने में मदद करता है, जिससे भविष्य की स्वतंत्रता को लेकर चिंता कम होती है।
पहचान स्वीकार करने की गति व्यक्ति को खुद तय करने दें। हर व्यक्ति बहरेपन और अंधेपन की दोहरी पहचान को अपने तरीके और अपनी गति से अपनाता है, इसलिए इस प्रक्रिया को जल्दी कराने की कोशिश करने के बजाय इस निजी स्थान का सम्मान करना अधिक महत्वपूर्ण है।
निरंतर सामाजिक सहायता नेटवर्क बनाएं। शोध से पता चलता है कि सामाजिक सहायता मानसिक जीवन गुणवत्ता के लिए सबसे मजबूत सुरक्षात्मक कारकों में से एक है, इसलिए परिवार और दोस्तों के साथ मजबूत रिश्ते बनाए रखने का प्रयास करें।
समान अनुभव वाले साथियों से जुड़ने का प्रयास करें। अशर सिंड्रोम वाले अन्य लोगों से बात करना एक ऐसी आपसी समझ का एहसास देता है जो कभी-कभी सबसे करीबी लोगों के साथ भी मिल पाना मुश्किल होता है।

अशर सिंड्रोम को समझना

बच्चों और परिवारों के लिए भावनात्मक सहायता

पहले से अनुमानित क्षति का मानसिक बोझ

जीवन की गुणवत्ता और अनुकूलन की प्रक्रिया

आत्मविश्वास और जुड़ाव बनाने के लिए व्यावहारिक सुझाव

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