Перейти к основному содержанию
Если Вы находитесь в непосредственной опасности или кризисе: в США позвоните или отправьте текстовое сообщение на
988. В Канаде позвоните или отправьте сообщение на
9-8-8 (Suicide Crisis Helpline, бесплатно, 24/7). В Австралии позвоните в Lifeline по номеру
13 11 14 (24/7). В Великобритании и Ирландии позвоните в Samaritans по номеру
116 123. За пределами этих стран найдите линию помощи для Вашей страны на
findahelpline.com. Если существует непосредственная угроза жизни, звоните по местному номеру экстренной службы (
911 US/Canada,
999 UK,
000 Australia,
112 EU).
Синдром Ушера представляет собой генетическое заболевание, при котором потеря слуха, присутствующая с рождения, сочетается с постепенно развивающейся потерей зрения, вызванной состоянием под названием пигментный ретинит. Это наиболее распространённая причина сочетанной слепоглухоты в мире. Для многих людей с синдромом Ушера это заболевание несёт особую эмоциональную нагрузку: глухота врождённая, поэтому многие вырастают, воспринимая себя глухими людьми и полагаясь на визуальное общение, включая жестовый язык, чтение по губам и считывание выражений лица, тогда как потеря зрения, которая проявляется позже, в позднем детстве или в начале взрослой жизни, может постепенно разрушать именно те каналы, на которых такое общение строится.
Что такое синдром Ушера
Синдром Ушера встречается примерно от 4 до 17 человек на 100 000, и исследователи выделили три основных клинических типа, которые различаются по тяжести и времени начала потери слуха, по возрасту, в котором обычно начинаются проблемы со зрением, а также по наличию или отсутствию нарушений равновесия. При типе 1 дети рождаются с глубокой глухотой и часто испытывают проблемы с равновесием уже в младенчестве, тогда как изменения зрения обычно начинаются примерно в десять лет. При типе 2 потеря слуха при рождении бывает от умеренной до тяжёлой, но не глубокой, равновесие обычно не нарушено, а потеря зрения, как правило, начинается несколько позже. Тип 3 встречается реже и характеризуется слухом и равновесием, близкими к типичным при рождении, которые постепенно ухудшаются со временем наряду с характерной потерей зрения. На сегодняшний день не существует одобренного лечения, которое обращало бы вспять компонент пигментного ретинита, хотя генная терапия, редактирование генов и другие подходы активно разрабатываются. Слуховые аппараты и кохлеарные импланты, напротив, уже хорошо изучены и, как показано, заметно улучшают качество жизни людей с синдромом Ушера.
Эмоциональная поддержка детей и семей
- Честно и заранее объясняйте прогрессирующий характер заболевания. Вместо того чтобы скрывать информацию о будущих изменениях зрения ради защиты ребёнка, заблаговременные разговоры, подходящие по возрасту, дают ему время осмыслить происходящее, задать вопросы и развить навыки до того, как изменения станут неотложными. Неопределённость, пережитая в молчании, часто ощущается тяжелее, чем правда, встреченная вместе.
- Развивайте навыки невизуального общения до того, как потеря зрения усилится. Изучение и закрепление тактильного жестового языка и других невизуальных стратегий общения, пока зрение ещё относительно сохранно, даёт человеку больше времени, выбора и уверенности, вместо того чтобы спешно приспосабливаться, когда изменения уже значительно продвинулись.
- Спросите у лечащей команды о кохлеарных имплантах. Обзор, объединивший данные 491 человека со слепоглухотой, показал, что кохлеарные импланты работают у людей с синдромом Ушера так же хорошо, как и у остальных, при этом около 70% получателей достигают функционального устного общения. Это по-настоящему обнадёживающий вариант, подкреплённый данными, который стоит обсудить заранее.
- Обращайтесь к организациям, посвящённым именно синдрому Ушера и слепоглухоте. Группы, сосредоточенные конкретно на синдроме Ушера и слепоглухоте, а не только на глухоте или слепоте по отдельности, способны предложить рекомендации, учитывающие этот особый двойной сенсорный опыт, и помочь справиться с изоляцией, которая часто сопровождает редкий и накапливающийся диагноз.
- Сформируйте многопрофильную команду специалистов. Аудиология, офтальмология, генетика, обучение ориентированию и мобильности, а также специалисты по равновесию и вестибулярной функции занимаются каждый своей частью заболевания. Скоординированная помощь этих специальностей обычно служит семьям лучше, чем разрозненные приёмы.
Психологическая тяжесть ожидаемой утраты
Опрос 90 взрослых с синдромом Ушера в Великобритании показал, что депрессивные симптомы заметно предсказывали более низкое физическое и психическое качество жизни, связанное со здоровьем, а одиночество также предсказывало более низкое психическое качество жизни. Но то же исследование выявило по-настоящему защитный фактор: социальная поддержка предсказывала более высокое психическое качество жизни, связанное со здоровьем. Это указывает на реальное и особое психологическое бремя, которое несут многие люди с синдромом Ушера, живя со знанием того, что зрение продолжит ухудшаться, и часто заново выстраивая своё ощущение идентичности между принадлежностью к сообществу глухих людей и растущей потребностью в тактильном или протактильном общении, при этом показывая, что окружающие человека люди и отношения способны создать ощутимую разницу.
Качество жизни и работа по адаптации
Обзорное исследование психосоциального благополучия при синдроме Ушера показало, что многие люди приспосабливают свои жизненные привычки, сохраняют надежду на будущее и верят в собственную способность достигать целей, несмотря на реальные трудности. При этом обзор обнаружил, что исследования пока не охватили полную картину, выявив настоящий пробел в понимании того, как люди со временем включают синдром Ушера в своё представление о себе. Данные о практических вмешательствах также дают реальный повод для надежды: в упомянутом выше обзоре по кохлеарным имплантам результаты у людей с синдромом Ушера статистически не отличались от результатов у людей, ставших слепоглухими по другим причинам, что подчёркивает доступность эффективных средств независимо от основной причины.
Практические советы для укрепления уверенности и связи
- Не ждите, пока потеря зрения станет кризисом, чтобы начать готовиться. Начать осваивать тактильное общение, навыки ориентирования или вспомогательные технологии задолго до того, как они покажутся срочно необходимыми, обычно снижает тревогу и помогает сохранить независимость.
- Привлекайте специалистов по ориентированию и мобильности, а также педагогов по слабовидению заранее. Эти специалисты помогают людям безопасно и уверенно передвигаться по мере изменения зрения, и более раннее участие обычно означает более плавную адаптацию.
- Позвольте человеку самому задавать темп разговоров об идентичности. Вопросы о культуре глухих, сообществе слепоглухих людей и идентичности, связанной с инвалидностью, глубоко личные. Уважение собственного темпа каждого человека, а не навязывание определённого представления, сохраняет его право на собственную историю.
- Активно формируйте и поддерживайте сеть социальной поддержки. Учитывая, насколько сильно социальная поддержка связана с лучшими результатами психического здоровья, забота об отношениях с семьёй, друзьями и сверстниками не является второстепенной деталью. Это один из самых конкретных защитных шагов, доступных человеку.
- Ищите общение именно с другими людьми, у которых есть синдром Ушера. Сочетание врождённой глухоты и прогрессирующей потери зрения представляет собой по-настоящему особый опыт. Общение с теми, кто разделяет этот опыт, а не только с более широкими сообществами глухих или слепых людей, способно дать особое понимание.
Эта страница предназначена для общей информации и поддержки и не заменяет профессиональную медицинскую, юридическую или психологическую консультацию.