Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) и её более лёгкая родственница, мышечная дистрофия Беккера (МДБ), — это генетические заболевания, при которых организм не может производить достаточно функционального дистрофина, белка, необходимого мышцам для сохранения целостности во время движения; при МДД слабость обычно проявляется в раннем детстве, неуклонно прогрессирует и часто приводит к потере самостоятельной ходьбы в начале подросткового возраста, тогда как при МДБ начало заболевания более позднее, а течение обычно медленнее. Оба заболевания — это гораздо больше, чем просто физический диагноз, и масштабный систематический обзор и метаанализ 2022 года, опубликованный в «Archives of Physical Medicine and Rehabilitation» и объединивший данные 23 исследований, дал конкретные цифры о том, как часто страдает и психическое здоровье, с заметно повышенными показателями СДВГ, аутизма, обсессивно-компульсивного расстройства, тревоги и депрессии по сравнению с общей популяцией.
Что показывают исследования
Объединив данные всех 23 включённых исследований, учёные обнаружили, что при МДД 24% пациентов имели тревожное расстройство, 18% — СДВГ, 12% — ОКР, 11% — депрессию и 7% — расстройство аутистического спектра. При МДБ картина была схожей, но не идентичной: 25% имели тревожное расстройство, 28% — СДВГ (заметно выше, чем при МДД), 7% — депрессию, 7% — ОКР и 6% — расстройство аутистического спектра. Авторы однозначно заключили, что эти нервно-психические расстройства встречаются у людей с МДД или МДБ чаще, чем в общей популяции, и что их наличие может осложнить оптимальное медицинское ведение заболевания, если оставить их без внимания.
Как справляться с этим
- Просите о скрининге нервно-психического развития, а не только о нервно-мышечном наблюдении. Поскольку СДВГ затронул почти пятую часть людей с МДД и более четверти людей с МДБ в этом исследовании, вопросы внимания и поведения заслуживают такого же проактивного внимания, как сила мышц и подвижность.
- Знайте, что тревога здесь распространена и не является личной неудачей. Примерно у каждого четвёртого человека с МДД или МДБ было диагностируемое тревожное расстройство в этом обзоре — показатель, отражающий биологию и бремя заболевания, а не то, чего стоит стыдиться, обращаясь за помощью.
- Относитесь к симптомам ОКР как к тому, о чём стоит упомянуть, даже если они кажутся незначительными. Это исследование выявило ОКР у 12% пациентов с МДД и 7% пациентов с МДБ — показатели значительно выше типичных популяционных оценок, поэтому стоит упомянуть повторяющиеся тревоги или ритуалы лечащей команде, а не отмахиваться от них.
- Если присутствуют черты аутизма, обратитесь за оценкой, а не считайте их «просто частью» диагноза. Расстройства аутистического спектра были обнаружены у 6–7% пациентов в этом исследовании, и формальная оценка может открыть путь к поддержке и адаптациям, специально разработанным для аутизма, отдельно от лечения мышечной дистрофии.
- Сформируйте команду специалистов, включающую психическое здоровье наряду с физиотерапией. Этот метаанализ показал, что нелеченные нервно-психические симптомы могут мешать оптимальному медицинскому ведению заболевания — то есть поддержка психического здоровья не является отдельным дополнением, а становится реальной частью хорошего управления заболеванием.
Почему мозг и мышцы связаны между собой
Может показаться удивительным, что СДВГ, аутизм и ОКР чаще встречаются при МДД и МДБ, поскольку эти заболевания обычно считаются исключительно мышечными. Отчасти объяснение, вероятно, кроется в самом реальном, повседневном бремени жизни с прогрессирующим физическим заболеванием с раннего детства — но исследователи полагают, что те же генетические изменения, которые затрагивают мышцы, могут также влиять на определённые пути в мозге, поскольку ген, участвующий в выработке дистрофина, активен и в мозговой ткани, а не только в мышечной. Это активная область исследований, но она предлагает полезный новый взгляд: симптомы нарушения развития нервной системы при МДД или МДБ — это не просто психологическая реакция на инвалидность, они могут быть связаны с самим заболеванием — именно поэтому они заслуживают целенаправленного скрининга и поддержки, а не предположения, что они разрешатся сами собой при помощи одной лишь мышечно-ориентированной терапии.
Вам не нужно нести это в одиночку
Поскольку это исследование обнаружило СДВГ почти у пятой части людей с МДД и значительно более чем у четверти людей с МДБ, наша страница о Жизни с СДВГ или нейроразнообразием может предложить полезные стратегии и сообщество. Поскольку расстройства аутистического спектра встречались здесь у 6–7% пациентов, наше руководство об Аутизме у взрослых может помочь, если наряду с диагнозом мышечной дистрофии присутствуют соответствующие черты. Тревожные расстройства затронули примерно четверть пациентов в этом исследовании, поэтому наша страница «Тревога или стресс» предлагает техники заземления и стратегии совладания. А поскольку ОКР было обнаружено у 12% пациентов с МДД и 7% пациентов с МДБ — оба показателя выше популяционных норм — наша страница об Обсессивно-компульсивном расстройстве (ОКР) может помочь вам понять и справиться с навязчивыми мыслями или компульсивными паттернами.
Советы по поддержке близкого человека
- Не считайте, что любая поведенческая трудность или проблема с вниманием — это просто реакция на инвалидность. Это исследование предполагает, что некоторые симптомы нарушения развития нервной системы при МДД и МДБ могут быть связаны с биологией самого заболевания, и поэтому заслуживают собственной оценки, а не поспешных объяснений.
- Настаивайте на скрининге психического здоровья во время плановых нервно-мышечных приёмов. Поскольку тревога присутствовала примерно у четверти пациентов в этом исследовании, она заслуживает такого же постоянного внимания, как тесты на силу и подвижность.
- Изучите разницу между обычным беспокойством и ОКР. Если кто-то, кажется, застревает на повторяющихся проверках, счёте или навязчивых мыслях, это исследование предполагает, что стоит обсудить это со специалистом, а не считать это просто тревогой по поводу болезни.
- Помните, что МДБ, часто считающаяся «более лёгкой» формой, на самом деле имела самый высокий показатель СДВГ в этом исследовании. Не думайте, что более медленное физическое прогрессирование означает меньше потребностей в области нервно-психического развития или психического здоровья.
- Празднуйте успехи, выходящие за рамки физических вех. Прогресс в управлении тревогой, выработке стратегий концентрации внимания при СДВГ или преодолении симптомов ОКР так же реален и заслуживает признания, как и успехи в физиотерапии.
Где узнать больше
Эта страница предназначена для общей информации и поддержки и не заменяет профессиональную медицинскую, юридическую или психологическую консультацию.