鎌状赤血球症は遺伝性の血液疾患で、通常は丸くしなやかな赤血球が硬くなり、三日月型や鎌のような形になります。この変形した赤血球は血流を妨げることがあり、血管閉塞性クリーゼと呼ばれる突然の激しい痛みの発作を引き起こすほか、時間の経過とともに脳卒中、急性胸部症候群、臓器障害といった重い合併症につながることもあります。この病気は、祖先がサハラ以南のアフリカ、地中海地域、中東、インド、ラテンアメリカの一部出身である人々に多く見られ、米国では黒人に不釣り合いに多く影響します。痛みはこの病気の典型的な症状でありながら他人の目には見えないため、多くの患者—特に黒人患者—は、救急外来で疑いの目で見られ、本当の医療的な危機を経験しているにもかかわらず、大げさに訴えているとかオピオイドを求めているだけだと決めつけられることがあると報告しています。予測できない痛み、重い合併症、そしてこうした十分に記録されているスティグマが重なる中で、研究は、鎌状赤血球症においてうつや不安が一般的であること、特定の合併症や社会的状況がそのリスクを大きく高めうること、そしてスティグマそのものが測定可能な心理的な負担をもたらすことを示しています。
2026年の研究では、2003年1月から2022年12月までの間に米国の1,118の医療システムにまたがる2億人以上の患者の診療記録を含むEpic Cosmosデータベースを用いて、鎌状赤血球症を持つ130,148人を調べました。脳卒中の既往がない人々の間でも、22.0%がうつの診断を受けており、18.3%が不安の診断を受けていました—どちらも一般人口の割合を大きく上回っています。しかし、鎌状赤血球症のよく知られた合併症である脳血管障害（脳卒中）も経験していた患者（全体の7.1%）では、割合はほぼ2倍になりました。うつが39.7%、不安が36.4%でした。脳卒中の既往がある女性では、うつが46.2%、不安が42.3%と、すべての中で最も高い割合を示し、男性の30.9%と28.5%を上回りました。感情的な負担は年齢によっても異なり、うつと不安の診断の割合が最も高かったのは50歳から64歳の患者でした。
2026年の研究では、ガーナに住む鎌状赤血球症を持つ成人138人を対象に、社会的排除、内面化された恥の感覚、病気を打ち明けることへの不安、予期される差別を含むスティグマが、心理的な幸福感とどのように関連しているかを調べました。スティグマは、より低い自己への思いやり（r = -.37）や、より強い痛み（r = -.21）と有意に関連していた一方で、自己への思いやりそのものは、より良い心理的な幸福感（r = .53）と強く関連しており、統計モデルにおいてそれを独立して予測していました。しかし注目すべきことに、自己への思いやりは、痛みやスティグマが幸福感に与える影響の強さそのものを変えることはありませんでした—自己への思いやりのレベルにかかわらず、どちらも幸福感に重くのしかかり続けていました。言い換えれば、自己への思いやりは本物の支えの源であるように見えますが、スティグマや痛みに直接向き合うことの代わりにはならないということです。
医療が無料であるフランス領ギアナで鎌状赤血球症を持つ子どもや青少年を対象にした研究でも、社会経済的な状況が心の健康にとって非常に重要であることが分かりました。全体として、42.5%の患者がうつのスクリーニングで陽性となりました。うつのある患者のうち76%が社会経済的に不安定であると分類されたのに対し、うつのない患者では18%にとどまり、統計モデルにおいて不安定さはうつのオッズを15倍以上高めることと関連していました。より重症なSC遺伝子型であることや、治療開始時のヘモグロビン値が低いことも、より高いうつのリスクと関連していました。著者らは、医療が無料である場合でも、社会的・経済的な不安定さがうつの独立した要因であり続けると結論づけ、鎌状赤血球症に対する心理的な支援は、医学的な症状だけでなく生活の状況にも目を向ける必要があることを強調しました。
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