Перейти к основному содержанию
Если Вы находитесь в непосредственной опасности или кризисе: в США позвоните или отправьте текстовое сообщение на
988. В Канаде позвоните или отправьте сообщение на
9-8-8 (Suicide Crisis Helpline, бесплатно, 24/7). В Австралии позвоните в Lifeline по номеру
13 11 14 (24/7). В Великобритании и Ирландии позвоните в Samaritans по номеру
116 123. За пределами этих стран найдите линию помощи для Вашей страны на
findahelpline.com. Если существует непосредственная угроза жизни, звоните по местному номеру экстренной службы (
911 US/Canada,
999 UK,
000 Australia,
112 EU).
Синдром Рассела-Сильвера (также называемый синдромом Сильвера-Рассела) представляет собой редкое генетическое заболевание, которое вызывает замедленный рост до и после рождения, что приводит к низкому росту и, часто, к заметной асимметрии тела. Он встречается примерно от 1 случая на 50 000 до 1 случая на 100 000 рождений. Многих родителей удивляет то, что интеллектуальное развитие при этом синдроме обычно остаётся нормальным. Однако нормальный интеллект не означает лёгкий эмоциональный путь: особенности внешности, бесконечные медицинские визиты и реакции окружающих людей способны серьёзно повлиять на психическое здоровье. На этой странице рассказывается о том, что исследования говорят о психологической стороне синдрома Рассела-Сильвера и что обычно помогает.
Понимание психологического воздействия
В исследовании 2022 года сравнили 19 подростков и взрослых с синдромом Рассела-Сильвера и 18 человек без этого заболевания, оценивая качество жизни, самооценку, тревожность и поведенческое благополучие. В среднем обе группы выглядели похожими. Но средние показатели могут скрывать многое: у 45 процентов взрослых с синдромом Рассела-Сильвера самооценка оставалась очень низкой, хотя средний показатель по группе выглядел ничем не примечательным. Социальные и поведенческие трудности чаще встречались у подростков, чьё заболевание было вызвано особым генетическим механизмом (материнской однородительской дисомией хромосомы 7), что говорит о возможном влиянии причины заболевания на психологический профиль. Связанное исследование, посвящённое исполнительным функциям (таким навыкам, как планирование, гибкое мышление и самоконтроль), не выявило общего группового отличия от сверстников без этого заболевания, однако отметило, что у некоторых людей наблюдались клинически значимые трудности, и указало на повышенный риск синдрома дефицита внимания и гиперактивности, за которым стоит следить. Картина в обоих исследованиях согласуется: синдром Рассела-Сильвера не гарантирует психологических трудностей, но повышает их вероятность, причём риск неодинаков от человека к человеку.
Стратегии преодоления, которые помогают
- Разделяйте тело и разум Многие люди с синдромом Рассела-Сильвера с детства постоянно слышат, что их интеллект в норме (это действительно так, и это важно), но это может невольно отодвигать на второй план разговор о теле. Полезно открыто разделять эти две вещи: ваши когнитивные способности и особенности физического роста являются разными вещами, и обе они заслуживают честного внимания, включая эмоциональное внимание к тому, каково чувствовать себя внешне другим.
- Подготовьте набор ответов на комментарии о внешности Интервью со взрослыми, имеющими синдром Рассела-Сильвера, показали, что беспокойство о внешности выходит далеко за рамки одного лишь роста и включает черты лица и асимметрию тела. Заранее продуманные спокойные ответы на вопросы или комментарии помогают смягчить неприятное чувство, возникающее, когда вас застают врасплох.
- Подготовьтесь к подростковому возрасту заранее Исследование подростков в возрасте от 13 до 18 лет показало, что психосоциальные трудности, такие как ощущение и внешний вид отличия от других, могут проявляться уже примерно с 10 лет, и что подростки часто ожидали усиления стигмы в будущем. Начало поддерживающих разговоров заранее, до наступления самых трудных социальных лет, обычно формирует больше устойчивости, чем ожидание кризиса.
- Серьёзно относитесь к боли и усталости, особенно у женщин Взрослые женщины с синдромом Рассела-Сильвера описывали хроническую боль, ограничения возможностей и ощущение, что они физически старше своего возраста, вопросы, которые врачам и родственникам легко упустить, когда основное внимание сосредоточено на росте в детстве. Эти симптомы реальны, и о них стоит прямо говорить с врачом, а не преуменьшать их значение.
- Планируйте отношения и важные жизненные события, а не только детство Одной из повторяющихся тем в интервью со взрослыми было ощущение, что их обходят вниманием в романтических отношениях. Заблаговременные размышления о свиданиях, близости и других взрослых этапах жизни, а также поиск поддержки сверстников или консультантов в этих вопросах способны облегчить переходы, о которых часто мало говорят при заболевании, которое принято считать детской проблемой.
Опыт подростков
Исследование восьми подростков с синдромом Рассела-Сильвера в Великобритании выявило четыре устойчивые темы: психосоциальную трудность ощущения и внешнего вида отличия от других, продолжающуюся боль, ограничения возможностей и усталость, ожидаемую стигматизацию в будущем и одновременный процесс формирования устойчивости и принятия себя. Даже подростки, которые в целом смирились со своим заболеванием, рассказывали о тревоге по поводу того, как работодатели или новые знакомые могут отреагировать позже в жизни. Это говорит о том, что поддержка не должна прекращаться, как только ребёнок внешне справляется день за днём. Переход от педиатрической к взрослой медицинской помощи является особенно важным моментом, чтобы проверить эмоциональное благополучие, а не только физические показатели роста.
Поддержка семей
Семьи играют центральную роль и несут собственную эмоциональную нагрузку. Качественное исследование семейных опекунов на Тайване описало глубокое и постоянное психологическое беспокойство, диагностический процесс, который часто растягивался на годы, прежде чем синдром Рассела-Сильвера был установлен, и необходимость постоянно пересматривать семейные роли и повседневные порядки вокруг ухода за ребёнком. Опекуны в основном полагались на поддержку супругов, родителей и медицинских специалистов, что указывает на важность того, чтобы семьи не оставались с этим наедине. Когда у родителей есть возможность справляться с собственным стрессом, они зачастую лучше способны поддерживать эмоциональные потребности своего ребёнка.
Практические советы
- Просите о психологической поддержке как о стандартной части лечения Исследователи, изучающие синдром Рассела-Сильвера, особо рекомендовали включать психологические услуги в состав мультидисциплинарных команд по уходу, а не добавлять их только после появления проблемы. Разумно заранее запросить это в клинике роста или генетики.
- Следите за самооценкой во время важных решений о лечении Низкая самооценка у взрослых с синдромом Рассела-Сильвера была связана с определёнными методами лечения, влияющими на сроки полового созревания. Это не повод избегать необходимой медицинской помощи, но повод уделить особое внимание эмоциональному благополучию именно в периоды принятия решений о лечении.
- Не считайте, что нормальный интеллект означает отсутствие потребности в поддержке Поскольку интеллектуальное развитие обычно не нарушено, психологические и социальные трудности легко упустить из виду или недооценить. Нормальные результаты когнитивных тестов и реальная эмоциональная борьба могут сосуществовать в одном и том же человеке.
- Общайтесь с другими людьми с этим заболеванием Поскольку синдром Рассела-Сильвера встречается редко, многие семьи чувствуют себя одинокими с вопросами, на которые никто вокруг не может ответить. Пациентские организации и онлайн-сообщества, посвящённые именно синдрому Рассела-Сильвера, могут предложить как практические советы, так и ощущение, что вы не одни.
- Проверяйте внимание и исполнительные функции Даже когда общие когнитивные способности в норме, у некоторых людей с синдромом Рассела-Сильвера возникают трудности с вниманием, планированием или самоконтролем. Если учёба или повседневная жизнь кажутся труднее, чем ожидалось, оценка именно этих конкретных навыков, а не общего интеллекта, может оказаться более полезной.
Эта страница предназначена для общей информации и поддержки и не заменяет профессиональную медицинскую, юридическую или психологическую консультацию.